【2015第16次南京会】曾彩虹教授：A

导读在12月26日召开的江苏省第十六届肾脏病学术会议上，中科白癜风医院，国家肾脏疾病临床医学研究中心曾彩虹教授就AL淀粉样变性的诊断、医治流程作了精彩汇报。

曾彩虹教授指出：淀粉样变性(Amyloidosis)是指淀粉样物资在多种组织沉积引发的病理改变，主要为淀粉丝，非纤维样糖蛋白成份。临床上以淋巴细胞异常增殖直接浸润，或产生异常蛋白造成的肾伤害多见。

关于此类疾病的诊断，曾彩虹教授指出：主要依赖于病理组织检查。肾脏淀粉样变性光镜下，HE染色主要为均质无定形，淡嗜伊红性；PAS：弱阳性；银染色：不嗜银、嗜亮绿；Masson染色：呈淡蓝或淡绿色。系膜区严重沉积呈结节样改变，外周袢上皮侧毛刺状嗜银物。当肾小球沉积较轻时，易被漏诊。肾脏血管主要表现为：叶间动脉和细小动脉，节段性或弥漫性散布，血管肌层结构消失。肾小管基底膜及间质：较血管沉积少见，多为局灶性散布，少数弥漫性散布。电镜：淀粉样物资在较低倍数下呈较特异的棉絮样，高倍镜下视察，表现为无分枝、排列紊乱的细纤维丝，直径为nm，少数达15nm，没法从超微结构上区分不同类型的淀粉样变。其具体诊断及分类见图1。

图1

针对其医治，曾彩虹教授指出：主要根据是不是需要移植分为两大类，临床使用药物主要有激素类、免疫抑制剂及相干化疗药物等。根据患者个体性病情制定疗程及用量，具体见图2。医治上，目前有研究报导，抑制轻链淀粉样蛋白构成淀粉纤维与AL淀粉样变性有关，但其具体作用机制还需进一步研究。

图2

最后，曾彩虹教授指出：AL淀粉样变性虽然在临床上占有的比例不大，但其病情进展后期常常出现呼吸困难，充血性心力衰竭、感觉异常、紫癜、体重下落、腹泻、肾功能不全、高血压、水肿、乏力等。严重影响患者的生活质量。当患者伴发有心脏或肝脏受累、低血压、肾功能不全时，生存率明显下降（图3）。因此，对其初期的诊断及医治意义重大。

图3

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